JCI：神經(jīng)細(xì)胞中積聚的蛋白質(zhì)會導(dǎo)致ALS

　　肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者可能攜帶導(dǎo)致SOD1蛋白質(zhì)在大腦和脊髓運(yùn)動神經(jīng)元中聚集的基因突變。在最新發(fā)表于《Journal of Clinical Investigation》的研究中，于默奧大學(xué)（Ume？ University）研究人員將SOD1聚合物注射到小鼠體內(nèi)，發(fā)現(xiàn)這些聚合物會迅速擴(kuò)散，導(dǎo)致ALS。

　　ALS是一種神經(jīng)退行性疾病，導(dǎo)致大腦和脊髓中控制肌肉的運(yùn)動神經(jīng)元死亡。造成患者進(jìn)行性無力、癱瘓，并最終致命。

　　"一段時間以來，我們已經(jīng)知道ALS患者的神經(jīng)細(xì)胞中會出現(xiàn)SOD1聚合物"該研究作者之一、于默奧大學(xué)病理學(xué)教授Thomas Br？nnstr？m說道。

　　"但一直不清楚的是，SOD1聚合物在攜帶ALS遺傳特征的患者疾病發(fā)展中發(fā)揮什么作用。我們現(xiàn)在能夠證明，SOD1聚合物會啟動多米諾效應(yīng)，迅速傳播疾病遍布小鼠脊髓。我們懷疑人類中可能也是這種情況。"

　　于默奧大學(xué)醫(yī)學(xué)生物科學(xué)系、藥理學(xué)系和臨床神經(jīng)科學(xué)系的研究人員們檢查了SOD1聚合物在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)部的積聚是否會驅(qū)動ALS疾病，或者是否是一個無害的副效應(yīng)。研究團(tuán)隊能夠在小鼠中識別出兩種不同的SOD1聚合物。結(jié)果表明，在被少量注入小鼠脊髓后，兩種聚合物都會擴(kuò)散蔓延。聚合物的積聚會發(fā)展到整個小鼠脊髓的神經(jīng)細(xì)胞中，與此同時，會快速并最終導(dǎo)致致命性的疾病結(jié)果。

　　"結(jié)果表明，SOD1聚合物在ALS疾病發(fā)展中發(fā)揮至關(guān)重要的作用，這是于默奧大學(xué)ALS研究人員長期以來的基礎(chǔ)性研究假設(shè)"臨床化學(xué)教授Stefan Marklund說，"必須進(jìn)行更多的研究，但我們的目標(biāo)是開發(fā)干預(yù)措施，預(yù)防或阻止這種ALS遺傳特征攜帶者的致命疾病過程。"

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　　治療ALS有什么方法呢？治療ALS的情況不同，可能采取的治療方式也不一樣，不過現(xiàn)在很多患者在醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下會采取藥物治療，而治療ALS的藥物有萬全利魯唑、力如太、利魯唑片等等。

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　　神經(jīng)科藥師溫馨提醒：肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS）是運(yùn)動神經(jīng)元病的一種，患者的肌肉逐漸萎縮無力以至癱瘓，它的危害性相當(dāng)之大，不及時治療的話很容易威脅到患者的生命安全。而如果能夠及早的發(fā)現(xiàn)ALS的話，診斷是關(guān)鍵，ALS的癥狀還是能夠得到很好的控制的。