中國醫(yī)師協(xié)會(huì)向媒體公布消息,在全國范圍內(nèi)尋找“漸凍人”,向患者免費(fèi)提供慈善求助。雖然社會(huì)醫(yī)療科學(xué)知識(shí)在逐漸普及,但由于重癥肌無力和漸凍人癥都是肌肉組織發(fā)生病變引起的長期緩慢疾病,因此很多人對(duì)兩者還是存在著不少誤解。
什么是重癥肌無力?
肌肉的活動(dòng)需要三個(gè)環(huán)節(jié),第一:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(神經(jīng)細(xì)胞)發(fā)出運(yùn)動(dòng)指令;第二:運(yùn)動(dòng)指令通過神經(jīng)肌肉接頭傳達(dá)到肌肉;第三:肌肉接受運(yùn)動(dòng)指令而運(yùn)動(dòng),這三個(gè)環(huán)節(jié)缺一不可,任一環(huán)節(jié)出了問題都會(huì)得病,而重癥肌無力則是第二環(huán)節(jié)引起的疾病。
什么是漸凍人癥?
漸凍人漸凍人癥是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病(M.N.D)的俗稱,主要類型是肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被漸凍住一樣,故稱此病患者為“漸凍人”。而重癥肌無力是由于支配肌肉收縮的神經(jīng)不能將信號(hào)傳遞到肌肉,使肌肉喪失收縮功能所致,被稱為“不死的癌癥”。下面為大家簡單介紹一下兩者區(qū)別,讓大家對(duì)重癥肌無力癥和漸凍人癥有更清晰的了解。
從臨床表現(xiàn)上區(qū)別:
漸凍人癥主要是肌肉萎縮無力,癱瘓,以致說話,吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。自然病程平均3年左右,進(jìn)展快者1年,病程進(jìn)展慢者大概持續(xù)10年。
重癥肌無力主要是局部或全身橫紋肌在活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解,也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。病情反復(fù)發(fā)作,需長期治療。
從病因和治療上區(qū)別:
漸凍人癥的病因是源于腦和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的進(jìn)行性退化,發(fā)病迅速。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯,不影響智力,記憶和感覺。治療藥物主要有谷氨酸能拮抗劑:利魯唑,通過影響若干靶分子位點(diǎn),對(duì)抗中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸能神經(jīng)傳導(dǎo),延緩疾病進(jìn)程。
除家族性質(zhì)的遺傳病因外,重癥肌無力主要引起的病因是胸腺,及突觸后膜乙酰膽堿受體發(fā)生病變所致。目前可通過切除胸腺延長其發(fā)作,該手術(shù)可避免神經(jīng)—肌肉接頭處乙酰膽堿受體永久不可逆性損害,是阻斷這種病理過程的有效手段,因而成為治療重癥肌無力的重要方法。
從發(fā)病初期部位區(qū)別:
漸凍人癥主要表現(xiàn)為全身肌肉整體逐漸萎縮退化。而重癥肌無力是骨骼肌異常,易于疲勞,大多數(shù)表現(xiàn)為眼肌型,延髓肌,少數(shù)表現(xiàn)為全身性并伴隨著周期性受累循環(huán),一般晨起時(shí)肌力較好,下午或旁晚時(shí)癥狀加重。
如出現(xiàn)上述癥狀的患者,應(yīng)盡早去醫(yī)院做全面的檢查,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。切勿擅自買藥服用,以免延誤病情。
神經(jīng)科藥師:汪小連