最近接待過一些到藥房來買藥的患者親屬,談及患者病情時(shí),便聽到他們一聲聲嘆息,讓我倍感痛惜。
一位吉林的趙先生過來買利魯唑片時(shí),說他父親患的是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,去年8月在北京和上海都確診了,很可惜已經(jīng)是晚期了,醫(yī)生已經(jīng)下了最后的判決,說如果不服藥控制的話最長只有一年多時(shí)間。趙先生的眼晴里流露出一種無奈和追悔,他告訴我們,自04年起,他父親就感覺舌頭有一些不靈活,在當(dāng)?shù)氐男♂t(yī)院就診后,醫(yī)生也沒說出什么病癥,病情當(dāng)時(shí)也沒有影響到什么,就一直沒有特別重視過,直到今年的6月,病情已經(jīng)發(fā)展到吞咽困難,說話都聽不清楚,手腳活動(dòng)已不靈活,生活不能自理。8月到北京就診時(shí)已進(jìn)展到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病晚期。由于當(dāng)初剛出現(xiàn)一些輕微癥狀時(shí)沒有注意,沒有及時(shí)得到診斷治療,而導(dǎo)致今天的病情,趙先生對此后悔莫及。幸運(yùn)的是服用利魯唑這幾個(gè)月以來病情沒有繼續(xù)惡化。趙先生一直說,要是早重視,早治療,早用藥的話病情就不是現(xiàn)在這種狀態(tài)了。
看著趙先生離去的背影,心里有一種說不出來的感覺。生命如此可貴,看著自己的親人一步步走到生命盡頭,自己卻無能為力,是一件很痛苦的事情。然而,就因自己對這種病癥的不了解,而忽視了早診斷,早治療,造成今天的結(jié)果,悔之莫及。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一種只累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元而對感覺神經(jīng)元影響不大的慢性進(jìn)行性疾病,可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型,上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型。
下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)型顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動(dòng),以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。
上運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)型表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束,故癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),病理反射陽性。
上、下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)混合型通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,并有病理反射,當(dāng)下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)嚴(yán)重受損時(shí),上肢的上運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)損害癥狀可被掩蓋。
通常這些病癥在初發(fā)期由于沒有特別明顯的癥狀,都不易發(fā)現(xiàn),等癥狀明顯時(shí),已經(jīng)到了中后期,病情惡化程度很快,影響呼吸,直至結(jié)束生命。其實(shí),早期還是有跡可循的,如首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動(dòng)不靈活和力弱,大小魚際肌等手部小肌肉萎縮;或者上肢無力,易與頸椎病混淆,也是早期容易誤診的關(guān)鍵。如果同時(shí)還有舌頭不靈活、喝水易嗆等,就要高度警惕該病了。
雖然運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的發(fā)病率較低,但還是希望大家多關(guān)注這方面的信息,尤其是針對癥狀比較相似于肌無力,肌萎縮等癥狀者,應(yīng)及時(shí)就診,以免耽誤治療時(shí)間而造成不可想象的嚴(yán)重后果。目前控制這種疾病比較好的西藥有利魯唑片、神經(jīng)節(jié)苷脂注射液、神經(jīng)生長因子等,中成藥則有珍寶丸。
百濟(jì)新特藥房神經(jīng)科:李媛媛
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