運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病早期癥狀不容忽視

    最近接待過一些到藥房來買藥的患者親屬，談及患者病情時(shí)，便聽到他們一聲聲嘆息，讓我倍感痛惜。

    一位吉林的趙先生過來買利魯唑片時(shí)，說他父親患的是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，去年8月在北京和上海都確診了，很可惜已經(jīng)是晚期了，醫(yī)生已經(jīng)下了最后的判決，說如果不服藥控制的話最長只有一年多時(shí)間。趙先生的眼晴里流露出一種無奈和追悔，他告訴我們，自04年起，他父親就感覺舌頭有一些不靈活，在當(dāng)?shù)氐男♂t(yī)院就診后，醫(yī)生也沒說出什么病癥，病情當(dāng)時(shí)也沒有影響到什么，就一直沒有特別重視過，直到今年的6月，病情已經(jīng)發(fā)展到吞咽困難，說話都聽不清楚，手腳活動(dòng)已不靈活，生活不能自理。8月到北京就診時(shí)已進(jìn)展到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病晚期。由于當(dāng)初剛出現(xiàn)一些輕微癥狀時(shí)沒有注意，沒有及時(shí)得到診斷治療，而導(dǎo)致今天的病情，趙先生對(duì)此后悔莫及。幸運(yùn)的是服用利魯唑這幾個(gè)月以來病情沒有繼續(xù)惡化。趙先生一直說，要是早重視，早治療，早用藥的話病情就不是現(xiàn)在這種狀態(tài)了。

    看著趙先生離去的背影，心里有一種說不出來的感覺。生命如此可貴，看著自己的親人一步步走到生命盡頭，自己卻無能為力，是一件很痛苦的事情。然而，就因自己對(duì)這種病癥的不了解，而忽視了早診斷，早治療，造成今天的結(jié)果，悔之莫及。

    運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一種只累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元而對(duì)感覺神經(jīng)元影響不大的慢性進(jìn)行性疾病，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型。

    下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)型顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。

    上運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)型表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。

    上、下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)混合型通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的上運(yùn)動(dòng)元神經(jīng)損害癥狀可被掩蓋。

    通常這些病癥在初發(fā)期由于沒有特別明顯的癥狀，都不易發(fā)現(xiàn)，等癥狀明顯時(shí)，已經(jīng)到了中后期，病情惡化程度很快，影響呼吸，直至結(jié)束生命。其實(shí)，早期還是有跡可循的，如首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動(dòng)不靈活和力弱，大小魚際肌等手部小肌肉萎縮；或者上肢無力，易與頸椎病混淆，也是早期容易誤診的關(guān)鍵。如果同時(shí)還有舌頭不靈活、喝水易嗆等，就要高度警惕該病了。

    雖然運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的發(fā)病率較低，但還是希望大家多關(guān)注這方面的信息，尤其是針對(duì)癥狀比較相似于肌無力，肌萎縮等癥狀者，應(yīng)及時(shí)就診，以免耽誤治療時(shí)間而造成不可想象的嚴(yán)重后果。目前控制這種疾病比較好的西藥有利魯唑片、神經(jīng)節(jié)苷脂注射液、神經(jīng)生長因子等，中成藥則有珍寶丸。